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贾飞勇

主任医师(教授)

吉林大学第一医院 小儿神经康复科

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婴儿痉挛的药物治疗

发布时间:2011-07-14 编辑:贾飞勇 浏览量:

  婴儿痉挛又称West综合征,英国医生West于1841年在《Lancet》上首次报道婴儿痉挛(Infantilespasms,IS),是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病。每年全球有2万~5万新发病例,发病时间主要集中于1岁内,尤以生后4~8个月多见。

  临床表现为特征性的成串痉挛发作、精神运动发育延迟或倒退、脑电图呈高峰失律改变(杂乱无章的脑电波背景基础上间杂以高波幅多灶性尖慢癫痫波发放)三联征。本病是一种难治性癫G,治疗困难,预后差。

  婴儿痉挛可由多种病因引起,包括产前因素、围产期因素、产后因素、代谢性疾病、脑发育畸形、神经皮肤综合征(主要是结节性硬化)、中枢神经系统感染、脑血管疾病等。于临床治疗过程中,根据病因、头部影像学改变及治疗效果大多将其分为症状性及隐源性,多以症状性为主。隐源性药物控制率优于症状性。

  对于婴儿痉挛的治疗包括药物联合治疗、生酮饮食及外科治疗。目前生酮饮食及外科治疗因经验及技术有限,临床较少使用,药物治疗仍作为本病的首选。本文仅就临床最常用于治疗IS的药物进行叙述,总结目前常用的几种药物的治疗机制、常用用药方案及各种药物的常见不良反应。

  近年来随着癫痫病学和神经药理学等的发展,对于该病的药物治疗已有明显的提高,但世界范围内仍未有一个统一的最佳治疗方案,欧美、日本及我国的治疗方案存在一定差异。

  常见治疗方案:

  1、一线药物:我国及美国将促肾上腺皮质激素(ACTH)作为治疗婴儿痉挛的一线药物,日本以唑尼沙胺为一线药物,欧洲以氨己烯酸为一线药物;

  2、联合用药:托吡酯、丙戊酸、氯硝基安定、硝基安定;

  3、其他药物添加治疗:左乙拉西坦、神经节苷酯、大剂量维生素B6、大剂量丙种球蛋白、拉莫三嗪等。药物治疗过程中需根据痉挛控制、脑电图监测及药物副作用等情况进行方案的调整。

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