脐尿管疾病的病因可归咎于出生后脐尿管未及时闭锁而引起的一组相关疾病,临床上并不多见,以脐尿管未闭居多,亦可有脐尿管囊肿、脓肿,甚至脐尿管恶性肿瘤。
患者多以下腹部痛,尿液混浊为主要临床表现。腹中线脐下方可触及一质韧肿块,活动度差,伴压痛。尿常规:白细胞增高。增强CT:膀胱形态不规整,膀胱壁不均匀增厚,前上壁见长条形异常强化影,边界不清,增强扫描后不规则边缘强化,上缘与脐相连。
膀胱镜检查一般可见膀胱前壁有菜花样肿物,有的隐约可见瘘道形成,行手术治疗一般术中完整切除脐尿管肿物及部分膀胱,术中需要送检快速冰冻,以排除恶性肿瘤的可能。一般患者术后恢复良好。
脐尿管癌极为少见,发生率不到1%,目前脐尿管癌的术前诊断以CT的影像学为主,典型的脐尿管癌CT可表现为位于Retzius间隙与脐尿管走行一致的密度增高影,增强扫描可见中度以上强化,脐尿管癌可见钙化,并向膀胱内、外浸润性生长。
病理类型多为粘液腺癌或印戒细胞癌,其发现晚预后差。脐尿管脓肿多因脐尿管不闭锁,感染包裹局限所致,界限清楚,周边脂肪层及肌层因炎症刺激可有不同程度的炎性增生反应,脓尿较为明显,反复的尿路感染症状。
脐尿管脓肿与脐尿管癌很难鉴别:
1、临床症状不明显,患者无发热等炎性表现,起病较急,腹部包块及血尿均与脐尿管癌相似;
2、增强CT表现为边缘不均匀强化,并见膀胱壁不均匀增厚,膀胱镜检查亦发现占位性病变,均支持脐尿管癌的诊断。
总结经验如下:对于脐尿管癌的诊断要慎重,不可盲从于影像学检查,术前的病理学诊断十分必要,对于术前病理阴性的可疑脐尿管癌患者,术中快速病理十分重要,因少数脐尿管脓肿影像学上可表现为不同程度的癌症表现,难以鉴别;术前详细追问病史,脐尿管癌多起病隐匿,发展迅速,脐尿管脓肿多病程较长,反复迁延不愈;此外,脐尿管脓肿应用抗生素治疗,症状短期内可有明显好转。