真性血管瘤是一种见于1岁内婴儿的血管发育异常，可发生于皮肤，皮下和脏器，又以皮肤型为多见。患婴多在出生时-2月内首发，经过一个可达数月的快速成长期，在1岁内达到成熟，之后开始自行吸收，维持3-5年，最多的为12年。多发于女性婴儿，约占85％。

　　[诊断]

　　1、自然病程及临床表现：典型的真性血管瘤多见于出生后2月内，以红斑或毛细血管扩张外环绕白色晕，或斑点。在接下来的快速成长期内，瘤体迅速增长，颜色明亮，并形成明显的包块，包块有一定的张力，不会因压缩而褪色，周围可以看见灌注血管。在1岁后，开始缓解，表现为瘤体的缩小，色素逐渐向正常发展。但也有患者流有色素沉着、毛细血管扩张、角质化、疤痕等后遗症。

　　2、病理特征：真性血管瘤的病理学特征是血管内皮细胞的混乱生长，镜下可见内皮细胞下的多层基地膜的堆积，细胞外间质可有大量的促血管生成因子的表达。

　　3、MRI和CT：真性血管瘤在CT和MRI均可表现为为有包膜的实质性包块，信号强度不均，并可被增强，在MRI下有特异的表现：可发现包块内有流动的液体，并伴有增粗的滋养血管。T1加权相：肿瘤与肌肉的密度相近或略低，在T2加权相：肿瘤为强信号，当静脉注射含钆的增强剂后，肿瘤呈均匀的信号强度。

　　4、多普勒超声：这是一种的便宜、无创的检查，真性血管瘤可表现出高速的血流速度，尽管有时会和动静脉瘘混淆。

　　5、其他的一些检查：当患者出现失明/气道阻塞等症状时，需要对视力、眼底、呼吸道等仔细检查，以有利于术前评估。

　　[鉴别诊断]

　　真性血管瘤主要是与其他的一些婴幼儿血管发育异常的包块相鉴别：

　　1、血管畸形：血管畸形是由于血管生长排列混乱造成，不伴有促血管生成因子的高表达。血管畸形也可在出生时有红斑等早期表现，但早婴、幼儿期不快速生长，在青春期后，包块呈现相对缓慢的生长，而最终不会自行吸收，但包块质地较软，压之可褪色。在CT和MRI下表现为有大量的血管影，而不表现为实质性包块。

　　2、炎性肉牙肿：多发生于学龄期，创伤后快速起病，其上可有溃疡和脓性物质分泌。

　　3、血管内皮瘤：可发生于出生后的各个年龄段，多发于躯干、四肢，而不象真性血管瘤多发于颜面部，包块呈淡紫色，质地异常坚硬。组织学表现为包块内有不规则的小叶及细胞板侵及真皮层和皮下脂肪层，并有梭形内皮细胞，微血栓形成，铁质沉积，外皮细胞和巨细胞的减少。生长非常迅速，预后极差。

　　4、先天性血管外皮瘤：是一种罕见的良性的血管外皮瘤，多生长于新生儿和幼儿的肢体末端，病理学诊断是鉴别的重要手段。

　　[治疗]

　　由于真性血管瘤的自限性生长，绝大多数的患者不需要特殊治疗，在明确诊断后向患儿的家长进行必要的解释是必要的。大约10-20％的患儿需要治疗，治疗的指征是瘤体的增长异常迅速，以及内脏存在真性血管瘤，导致一些明显的前述并发症。治疗手段主要包括下面几种：

　　1、糖皮质激素：是首选的药物，口服强地松 2-3mg/kg/d ,维持6周后，逐渐减量，内脏真性血管瘤应适当延长服药时间。糖皮质激素对于生长期的血管瘤有较的效果。眼球内的血管瘤可采用瘤体内注射激素。糖皮质激素治疗的主要副作用是出现发育迟缓、Cussion 综合症等。

　　2、α-干扰素：这是一种可以抑制血管生成的有效药物，尤其是其2a亚型，推荐剂量为每日皮下注射3百万单位/ 平方米体表面积，持续6-14周，对于那些对糖皮质激素无效的病例可以起到好的效果。主要的副作用是粒细胞减少症、发热、甲低和神经损害(痉挛性瘫痪)。

　　3、激光治疗：激光的治疗不能阻止瘤体的生长，主要帮助那些无法忍受瘤体自行消退的漫长时间，和瘤体覆盖面积大的患者。对于出现溃疡的血管瘤，激光治疗可以促进其愈合，减少疼痛。

　　4、冷冻治疗：冷冻治疗对于不是生长非常迅速的瘤体有比较好的效果，但有可能造成难于愈合的疤痕，导致最终需要手术治疗。

　　5、手术切除：手术切除的适应症是瘤体生长于眼睑或鼻腔等位置，导致视力或呼吸受损。晚期的手术治疗是切除瘤体自愈后的后遗斑痕。