一对副中肾管发育为输卵管、子宫体、子宫颈和阴道的上段，泌尿生殖窦发育形成阴道下段和外生殖器。阴道闭锁是由于双侧副中肾管融合后的发育障碍,多伴有子宫颈闭锁,子宫内膜可有正常分泌功能，而子宫颈闭锁是由于副中肾管垂直或侧面融合与重吸收发育过程缺陷造成，两者密切相关。解决子宫颈闭锁的治疗问题，首先必须弄清阴道闭锁的畸形特征，及其与子宫颈闭锁的关系。临床新型病例的发现，促进了疾病分型与发生学研究的进展。2002年北京协和医院将先天性阴道闭锁分为两型：Ⅰ型：指阴道下段闭锁,阴道上段及子宫发育正常；Ⅱ型：指阴道完全闭锁,合并宫颈闭锁,子宫体发育正常或有畸形,子宫内膜可有正常分泌功能。在临床工作中，发现有阴道上段闭锁和阴道顶端闭锁病例，这些病例属于未分型的阴道闭锁病例。在对这些新型病例研究的基础上，我们对以上分型进行了补充完善（Ⅲ型阴道闭锁为阴道上段闭锁；Ⅳ型阴道闭锁为阴道顶端闭锁），并进一步明确了子宫颈闭锁与阴道闭锁的关系：子宫颈闭锁者，均合并阴道闭锁；阴道闭锁者，除Ⅰ型阴道闭锁和阴道顶端闭锁合并始基子宫外，也均合并子宫颈闭锁。目前已发现的病例中：Ⅱ型阴道闭锁，合并各型子宫颈闭锁；Ⅲ型阴道闭锁，合并Ⅲ型子宫颈闭锁；Ⅳ型阴道闭锁，合并Ⅰ、Ⅳ型子宫颈闭锁或合并始基子宫。对合并子宫颈闭锁的Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ病例，可根据子宫颈闭锁的分型诊断决定子宫的去留和阴道成形术的时机。
